Lula tirou o Brasil do Mapa da Fome! Entenda a farsa!

 https://youtu.be/2rTg-wlr8Zc via @YouTube 

PLANO DE AÇÃO - Elaborado e bem orientado para FRAUDAR as eleições – Vão dizer que é FAKE. As justificativas não me convenceram. Site URSAL 181.548 seg. - Quem bolou? quem postou?

COMPARTILHE Apoio na divulgação: Casa do Alcoólatra, Zap 31 988137469 

https://casadoalcoolatra-com-br.webnode.com

https://twitter.com/i/status/1440324968483483659

ISSO É MUITO SÉRIO... NÃO SE ESQUEÇA OQUE ELE FEZ, EM 2022. SÓ RELEMBRANDO...KKKKK

 https://www.facebook.com/105749364915798/videos/406690974205045 

OS HONESTOS NÃO VOTARÃO EM LULA E SEUS APADRINHADOS EM 2022, NUNCA MAIS

 

"Ainda bem que a natureza criou o monstro do coronavírus", diz Lula 1 min

 https://globoplay.globo.com/v/8567089/?s=0s

#bolsonaro38 #sikerajr Randolfe “DPVAT” ofende Sikera Jr, tem até áudio do senador

 

https://www.youtube.com/watch?v=WB7Rp7flFSQ

O TWITTER SUSPENDEU MINHA CONTA POR DENÚNCIAS DO SENADOR RANDOLFE RODRIGUES. AQUELE HOMENZINHO ANTIDEMOCRÁTICO. E O PIOR OS ANALISTAS DO TWITTER NÃO BUSCAM AS POSTAGENS CALUNIOSAS, DIFAMATÓRIAS, INJURIOSAS DO PRESIDENTE JAIR BOLSONARO, VISTO QUE ELE NÃO APRESENTA PROVAS DOCUMENTAIS CONFIGURANDO FAKE NEWS.

 

O TWITTER SUSPENDEU MINHA CONTA POR DENÚNCIAS DO SENADOR RANDOLFE RODRIGUES. AQUELE HOMENZINHO ANTIDEMOCRÁTICO. E O PIOR OS ANALISTAS DO TWITTER NÃO BUSCAM AS POSTAGENS CALUNIOSAS, DIFAMATÓRIAS, INJURIOSAS DO PRESIDENTE JAIR BOLSONARO, VISTO QUE ELE NÃO APRESENTA PROVAS DOCUMENTAIS CONFIGURANDO FAKE NEWS.

CONTINUA COM TESE CONSPIRATÓRIA, PERSEGUIÇÃO POLÍTICA CONTUMAZ, SEM APRESENTAR PROVAS.

RANDOLFE RODRIGUES FAZ USO ABUSIVO, NOCIVO, DE INSEGURANÇA POLÍTICA DE SUA CONTA DO TWITTER (3)

Brasil, Salvador-Bahia, 22.09.2021 (1)

AO TWITTER

RANDOLFE RODRIGUES FAZ USO ABUSIVO, NOCIVO, DE INSEGURANÇA POLÍTICA DE SUA CONTA DO TWITTER

Depois tomada de várias indignações depois de várias acusações Fake News sem provas documentais do senhor Randolfe Rodrigues sobre o Presidente Jair Bolsonaro sem provas documentais, jornais investigativos e outros. E é diário, um desrespeito a um presidente de uma Nação eleito pela maioria dos brasileiros que Sr. Randolfe Rodrigues não respeita e nem prova o que diz. Printei vários tweters dele e provam o que falo. Não é possível que vocês técnicos do Twitter não investiga quem faz a queixa e pede bloqueio de contas. É um homem sem caráter, sem dignidade e eu que fui suspensa do Twitter. Um absurdo. Faça uma avaliação do twitter de Randolfe Rodrigues, senador do Brasil e levantem as denúncias mentirosas, fake news por que ele não apresenta prova ao povo brasileiro, uma perseguição política que traz insegurança política aos brasileiro e a nossa democracia. Façam um levantamento das postagens do Sr. Randolfe Rodrigues é um acinte, é uma persona non grata no Twitter por várias pessoas. Cínico e mentiroso. Até o momento só posta Fake News (e está nos Termos do Twitter a validade desta manobra criminosa)? Por que vocês ao invés de bloquear clientes do Twitter avaliem

AO TWITTER

RANDOLFE RODRIGUES FAZ USO ABUSIVO, NOCIVO, DE INSEGURANÇA POLÍTICA DE SUA CONTA DO TWITTER (2)

os motivos que muitas vezes saímos do sério. Avaliem as postagens do Sr. Randolfe Rodrigues, ele sim que uma ameaça ao Twitter e outras redes sociais. Um absurdo. Uma injustiça com o povo brasileiro de técnicos do Twitter e do Randolfe Rodrigues. ELE VIOLA DIRIAMENTE OS TERMOS DO TWITTER e os senhores nada fazem. RESPEITO. O que posto anexo documentos ou apresento link da notícia, podem me avaliar. Tenho vários prints das postagens dele por que vou apresentar denúncia crime. No Brasil há os crimes de honra contra pessoas. Não é só chegar ao Twitter e agredir o caráter de uma pessoa tem que provar. E o delegado a quem procurei ontem disse que está no Código Penal (sem provas documentais de jornais sérios, postagens da Polícia Federal e outros órgãos de respeito) acusações de. Código Penal Brasileiro. Calúnia, artigo 138 do Código Penal Brasileiro. Difamação, Artigo 139 do Código Penal Brasileiro. Crime de Injúria, Artigo 140 do Código Penal Brasileiro. Antes de vocês suspenderem as pessoas do Twitter a pedido vejam a causa da resposta malcriada que damos, como foi em meu caso. AO TWITTER

 

O TWITTER SUSPENDEU MINHA CONTA POR DENÚNCIAS DO SENADOR RANDOLFE RODRIGUES. AQUELE HOMENZINHO ANTIDEMOCRÁTICO. E O PIOR OS ANALISTAS DO TWITTER NÃO BUSCAM AS POSTAGENS CALUNIOSAS, DIFAMATÓRIAS, INJURIOSAS DO PRESIDENTE JAIR BOLSONARO, VISTO QUE ELE NÃO APRESENTA PROVAS DOCUMENTAIS CONFIGURANDO FAKE NEWS.

CONTINUA COM TESE CONSPIRATÓRIA, PERSEGUIÇÃO POLÍTICA CONTUMAZ, SEM APRESENTAR PROVAS.

RANDOLFE RODRIGUES FAZ USO ABUSIVO, NOCIVO, DE INSEGURANÇA POLÍTICA DE SUA CONTA DO TWITTER (3)

Um criminoso pelo Código Penal Brasileiro é quem tem a razão?  Esta postura traz uma insegurança política, jurídica para um país que atravessa esta crise da Pandemia do Coronavírus e ainda tem que agüentar políticos corruptos (é provado. Ponha o nome de Randolfe Rodrigues no Google). Isto é uma aberração ditatorial.

Cristina Maria Ribeiro Benevides

 

 

 

 

 

SOU DA BAHIA E NÃO VOTO NO PT

 

SOU DO CEARÁ E NÃO VOTO NO PT

 

SE ENTREGOU Lula diz em entrevista que não quer enganar o povo “mais uma vez” Petista tentou se explicar, alegando que estava falando da formação de uma frente ampla contra Bolsonaro

 

Lula diz em entrevista que não quer enganar o povo “mais uma vez”

Petista tentou se explicar, alegando que estava falando da formação de uma frente ampla contra Bolsonaro

O ex-presidente e ex-presidiário Lula deu entrevista ao jornal El País dizendo que não vai participar de “uma frente ampla” para tentar derrotar o presidente Jair Bolsonaro nas eleições de 2022.

Segundo o petista, Ela já tem “idade demais”, já “viveu demais” e tem “experiência demais” e não vai “enganar o povo mais uma vez”.

Ele tentou se explicar afirmando que sempre aparece alguém propondo uma frente ampla para alguma coisa e, segundo ele, “frente ampla virou uma coisa mágica” e só estaria disposto se fosse para “recuperar os direitos que os trabalhadores perderam, para fazer uma reforma tributária em que os ricos paguem imposto de verdade, para que possa dar cidadania ao povo excluído desde o tempo da escravidão”.

Lula não explicou, porém, por que não fez a reforma tributária enquanto ficou oito anos à frente da Presidência da República ou nos outros cinco anos em que Dilma Rousseff, também do PT, o sucedeu.

https://diariodopoder.com.br/brasil-e-regioes/lula-diz-em-entrevista-que-nao-quer-enganar-o-povo-mais-uma-vez

Contrato milionário assinado entre o estado da Bahia e chineses marca entrada oriental no ramo de construção do Brasil

 

Bahia assina contrato-ponte de US $ 1,26 bi com investidores chineses. A China vem ganhando espaço em quase todos os segmentos do mercado brasileiro nos últimos anos.

O governo baiano assinou contrato de PPP com consórcio chinês para construção, operação e manutenção da ponte Salvador-Itaparica no dia 12 de novembro de 2020.  O projeto vale 6,9 ​​bilhões de reais (US $ 1,26 bilhão) e conta com 5,4 bilhões de reais em investimentos do consórcio, formado pela China Communications Construction Company (CCCC), CCCC South America Regional Company (CCC CSA) e China Railway 20 Bureau Group Corporation (CR20).

https://clickpetroleoegas.com.br/contrato-milionario-assinado-entre-o-estado-da-bahia-e-chineses-marca-entrada-oriental-no-ramo-de-construcao-do-brasil/ via clickpetroleoeg

Ainda bem que a natureza criou esse monstro chamado coronavírus, diz Lula

 ;Quando eu vejo alguns discursos dessas pessoas, falando, quando eu vejo, sabe, essas pessoas acharem bonito que tem que vender tudo que é público, que o público não presta nada; Ainda bem que a natureza, que a natureza, contra a vontade da humanidade, criou esse monstro chamado coronavírus. Porque esse monstro está permitindo que os cegos enxerguem, que os cegos comecem a enxergar, que apenas o Estado é capaz de dar solução a determinadas crises;, disse o ex-presidente, filiado ao PT.

https://www.correiobraziliense.com.br/app/noticia/politica/2020/05/20/interna_politica,856754/lula-ainda-bem-que-a-natureza-criou-esse-monstro-chamado-coronavirus.shtml

Faça a sua proposta para avaliação da Conitec Publicado: Quarta, 18 de Junho

 Em face das medidas para minimizar os riscos de propagação de Covid-19 nas dependências do Ministério da Saúde, durante o período de distanciamento social, cabe esclarecer que toda a documentação a ser protocolada deve ser enviada para o e-mail protocologeral@saude.gov.br. Os documentos recebidos serão inseridos no Sistema Eletrônico de Informações (SEI) como cópia simples, com exceção dos natos digitais, nos termos da ICP-Brasil.

O sistema e-GITS pode apresentar lentidão ou instabilidade em alguns períodos. Dessa forma, recomendamos realizar o upload somente da parte principal dos arquivos, para que tenham o menor tamanho possível. Os documentos completos devem ser enviados juntamente com os que serão protocolados para o e-mail protocologeral@saude.gov.br, informando junto ao processo que os documentos completos estão em anexo.

Atenção: O dossiê da empresa é disponibilizado no site da Conitec, no momento da consulta pública, juntamente com os Relatórios Técnico e para a Sociedade.

DOCUMENTAÇÃO

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Itens que compõem a documentação para solicitação de incorporação de tecnologias em saúde no SUS:

1. Ofício;
2. Documentação do proponente;
3. Formulário de Submissão;
4. Documento principal;
5. Estudos científicos e
   
6. Artigos em língua estrangeira.

Atenção: A documentação não deve ser entregue em formato encadernado.

http://conitec.gov.br/faca-sua-proposta-de-incorporacao

COMISSÃO NACIONAL DE INCORPORAÇÃO DE TECNOLOGIAS NO SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE - CONITEC

 COMISSÃO NACIONAL DE INCORPORAÇÃO DE TECNOLOGIAS NO SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE

1) O que é a Conitec?

A Conitec é a Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde, regulamentada pela Lei nº 12.401, de 28 de abril de 2011, e pelo Decreto nº 7.646, de 21 de dezembro de 2011, e tem por finalidade assessorar o Ministério da Saúde na incorporação, alteração ou exclusão, pelo Sistema Único de Saúde (SUS), de tecnologias em saúde, como medicamentos, produtos e procedimentos, assim como na constituição ou na alteração de protocolo clínico ou de diretriz terapêutica.

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2) Qual a diferença entre a CITEC e a Conitec?

A Conitec, criada pela Lei nº 12.401, de 28 de abril de 2011, substituiu a antiga Comissão de Incorporação de Tecnologias no SUS (CITEC) na atribuição de avaliar as demandas de incorporação de tecnologias no SUS. No entanto, a atual Conitec funciona sob novas regras, rotinas, fluxos e organização. Veja aqui a tabela com as principais diferenças entre as duas comissões.

3) Qual é a diferença entre o papel da Conitec e da Anvisa?

O papel da Conitec difere bastante do papel da Anvisa na avaliação das tecnologias. A Anvisa realiza uma avaliação de eficácia e segurança de um medicamento ou produto para a saúde visando à autorização de comercialização no Brasil. No entanto, para que essas tecnologias possam ser utilizadas no SUS, além de receber o registro da Anvisa, elas precisam ser avaliadas e aprovadas pela Conitec, que considerará a análise da efetividade da tecnologia, comparando-a aos tratamentos já incorporados no SUS. 
Caso a nova tecnologia demonstre superioridade em relação às já ofertadas no SUS, serão avaliados também a magnitude dos benefícios e riscos esperados, o custo de sua incorporação e os impactos orçamentário e logístico que trará ao sistema.

4) Qual o tipo de tecnologia é avaliada pela Conitec?

Medicamentos, produtos para a saúde e procedimentos utilizados tanto no diagnóstico de doença, como no tratamento e prevenção. 
Tecnologias relacionadas aos processos assistenciais que ocorrem nos serviços de saúde, como produtos para desinfecção e esterilização de materiais médico-hospitalares, ou mesmo produtos desenvolvidos para facilitar o trabalho das equipes de saúde, que não são prioridades dos procedimentos assistenciais, são avaliadas diretamente pelo serviço de saúde, dispensando a avaliação da Conitec.

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5) Como se dá a decisão sobre a incorporação das tecnologias no SUS?

Para proferir suas recomendações, a Conitec se baseia na análise das melhores evidências científicas disponíveis na literatura sobre a eficácia, efetividade, acurácia e a segurança de medicamentos, assim como na avaliação de estudos econômicos dessas tecnologias, elaborados sob a perspectiva do Sistema Único de Saúde. Antes da emissão de parecer final sobre cada tecnologia analisada, os relatórios da Conitec são submetidos à Consulta Pública por 20 dias. Após esse período, as contribuições recebidas são analisadas pela Comissão, que, então, profere a recomendação final sobre a incorporação da tecnologia no SUS.

Cabe ressaltar que a decisão de incorporar, ou não, a nova tecnologia no SUS é do Secretário de Ciência, Tecnologia, Inovação e Insumos Estratégicos em Saúde (SCTIE/MS), conforme determina a legislação que regula as ações da Conitec.

7) Qual é o prazo para a avaliação das demandas/processos e onde os resultados são disponibilizados?

O prazo para análise é de 180 dias, contados a partir da data do protocolo de solicitação do pedido. Esse prazo pode ser prorrogado por mais 90 dias, quando as circunstâncias exigirem. Nesse período, está incluído o tempo de consulta pública e todas as etapas da análise do processo. A decisão final é publicada no Diário Oficial da União (DOU) e disponibilizada no endereço eletrônico da Conitec.

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8) Qual é o passo a passo para submeter uma proposta de incorporação de tecnologia no SUS?

As informações detalhadas sobre a elaboração das propostas de incorporação podem ser acessadas no portal eletrônico da Conitec, no qual há instruções detalhadas sobre a elaboração das propostas de incorporação: links para os formulários específicos, de acordo com o tipo de tecnologia, e informações sobre a montagem do processo físico (dossiê) que deve ser entregue.

Como estabelecido pelo Regimento Interno da Conitec (Portaria nº 2.009, de 13/09/2012), é necessária a apresentação das evidências científicas no formato de um Parecer Técnico-Científico ou Revisão Sistemática. (Veja aqui)

http://conitec.gov.br/perguntas-frequentes

GIVOSIRANA PARA O TRATAMENTO PACIENTES ADULTOS COM PORFIRIAS HEPÁTICAS AGUDAS

 O que são as porfirias hepáticas agudas? As porfirias hepáticas agudas são doenças metabólicas, raras, transmitidas de pais para filhos e que afetam cromossomos (estruturas com o conteúdo do material genético) definidores das características comuns aos sexos feminino e masculino.

As crises agudas afetam pacientes com idade entre 15 e 45 anos, sendo mais comum em mulheres e com provável maior frequência durante ou após a gestação. Em geral, são desencadeadas por fatores externos, tais como drogas, álcool, estresse, jejum, tabagismo, além dos fatores hormonais e das infecções. Contudo, sabe-se que mais de 90% dos indivíduos com as composições genéticas das porfirias hepáticas agudas permanecem assintomáticos ao longo de toda a vida. 

As classificações da doença podem ocorrer da seguinte forma: porfiria aguda intermitente, coproporfiria hereditária, porfiria variegata e porfiria por deficiência de ácido delta-aminolevulínico desidratase (ALA-D), sendo essa última a mais rara. Os quatro tipos são resultantes da deficiência de cada uma das enzimas envolvidas na produção de um composto encontrado na hemoglobina, na mioglobina e nos citocromos hepáticos P450 e importante para transporte de oxigênio no corpo (heme), o que gera o acúmulo de precursores de porfirinas. Esse excesso se torna tóxico em altas doses, ocasiona dano aos tecidos e pode ser fatal, uma vez que há probabilidade de ocorrência de paralisia e de parada respiratória em crises agudas graves. As manifestações clínicas da porfiria hepática aguda podem ser: a) periféricas: fraqueza muscular, dor nos nervos dos braços e das pernas, perda de sensibilidade, paralisia, fadiga, paralisia respiratória; b) centrais: ansiedade, depressão, confusão, convulsões, alucinações, insônia; c) autonômicas: náuseas e vômitos, hipertensão, aumento da frequência cardíaca, prisão de ventre, dor abdominal difusa grave, diarreia, dor nas costas ou no peito; d) cutâneas: lesões na pele exposta ao sol, nos casos de coproporfiria hereditária e porfiria variegata. Os pacientes também podem apresentar alterações metabólicas relacionadas à baixa concentração de sódio no sangue em relação ao volume de água no corpo, urina escura ou avermelhada. Além disso, um estudo norueguês observou aumento considerável do risco de câncer de fígado primário em pessoas com porfiria hepática aguda. Os dados epidemiológicos rel

http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorios/2021/Sociedade/20210709_ReSoc262_givosirana_porfirias_hepaticas_FINAL.pdf

Recomendações para o Diagnóstico e Tratamento das Porfirias Agudas

 Diagnóstico Precoce da Porfiria Aguda Considerá-la em adultos que apresentem sintomas inexplicados, encontrados nas porfirias (Tabela 2). Determinadas características clínicas são sugestivas: mulher em idade reprodutiva, dor abdominal, fraqueza muscular, hiponatremia e urina escura ou avermelhada. Estabelecer o diagnóstico rapidamente pesquisando porfobilinogênio em uma amostra de urina (recomendamos Trace PBG Kit [Thermo Trace/DMA, Arlington, Texas]). Se o porfobilinogênio estiver aumentado, começar o tratamento imediatamente. Para determinar o tipo de porfiria, reservar a mesma amostra de urina para a dosagem dos níveis de porfobilinogênio e porfirina e medir os níveis de porfirina plasmática, porfirina fecal e porfobilinogênio desaminase eritrocitária (Tabela 5 e Figura).

As porfirias agudas são doenças genéticas bem definidas da biossíntese do heme, caracterizadas por crises agudas e graves de sintomas neurológicos inespecíficos (1). Apesar de as enzimas específicas e os defeitos genéticos envolvidos já terem sido identificados, o diagnóstico e o tratamento destas quatro alterações apresentam ainda importantes desafios, por seus sintomas e sinais mimetizarem os de outras situações mais comuns. O atraso no diagnóstico e tratamento das crises de porfiria aguda pode ser fatal ou, então, causar lesões neurológicas prolongadas ou irreversíveis. Apesar da existência de testes bioquímicos específicos, sensíveis e rápidos (2) e da disponibilidade de terapêutica eficaz (primeiramente descrita há mais de trinta anos (3) e aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) há mais de vinte anos) faltam recomendações consistentes e atualizadas para diagnóstico e tratamento atempados.

FORMAÇÃO DE UM GRUPO DE ESPECIALISTAS E EMBASAMENTO PARA AS RECOMENDAÇÕES Preocupações com erros e atrasos no diagnóstico e com a instituição de tratamento incorreto levaram a American Porfiria Foundation (Fundação Americana da Porfiria) a reunir um painel de experts em porfirias, selecionados com base na sua experiência clínica e contribuições para a literatura médica. Este painel, representado por especialidades que incluem medicina interna, pediatria, genética, gastroenterologia, hepatologia e hematologia, foi encarregado de formular recomendações atualizadas para o diagnóstico e tratamento das porfirias agudas. Com o apoio da American Porfiria Foundation, o painel de membros foi convocado para uma reunião de um dia para formular as recomendações clínicas. Dois membros, assistidos por um redator médico financiado pela Fundação, prepararam um rascunho manuscrito fundamentando-se na discussão do grupo e recomendações. Todos os membros do painel participaram na revisão do manuscrito e concordaram com a versão final. As recomendações baseiam-se na experiência clínica dos autores e revisão de literatura. Por serem as porfirias agudas doenças raras, a maior parte da literatura consiste de revisões, estudos de caso e séries de caso. Uma busca detalhada no MEDLINE sobre o tratamento de crises agudas, por exemplo, resultou em 71 artigos (55 em inglês e 16 com abstract em inglês) publicados entre 1966 e outubro de 2004. Destes, 41 eram estudos de caso, 13 eram séries de caso com 10 pacientes ou menos e 17 (11 em inglês) eram estudos com mais de 10 pacientes (4-20). Ao todo, em 53 artigos, são discutidos mais de 1000 pacientes que receberam tratamento com hemina, com ou sem tratamento inicial com glicose. A American Porfiria Foundation financiou parcialmente esta revisão. Esta organização sem fins lucrativos fornece informações e suporte a pacientes com porfiria e seus médicos. Ela recebe fundos de fontes privadas somados a doações não restritas da Ovation Pharmaceuticals, o fabricante da hemina injetável (Panhematin), o único tratamento com hemina aprovado pela FDA para porfirias agudas. A Fundação e a Ovation Pharmaceuticals não tiveram participação na revisão de literatura, na elaboração das recomendações ou nos rascunhos e revisão dos manuscritos.  

http://www.porfiria.org.br/arquivos/Recomendacoes.pdf

SOBRE O PEDIDO DE AVALIAÇÃO DE INCORPORAÇÃO NO SUS, DO GIVOSIRANA, para o tratamento de pacientes com porfirias hepáticas agudas.

 COMO OS PACIENTES COM PORFIRIAS HEPÁTICAS AGUDAS SÃO TRATADOS NO SUS?

Atualmente, não existe Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) sobre as porfirias hepáticas agudas no SUS. As opções de tratamento objetivam o manejo das manifestações clínicas das crises e a interrupção de seus potenciais desencadeadores, uma vez que há poucos medicamentos destinados especificamente para esse fim.

Em alguns casos de crises de grau moderado a grave, pode ser indicado o tratamento com hemina, substância que bloqueia a produção e acúmulo das porfirinas no fígado. Entretanto, ressalta-se que esse medicamento não está disponível no SUS. O transplante de fígado é uma opção para alguns casos extremos de ataques agudos recorrentes graves.

PERSPECTIVA DO PACIENTE

A chamada pública para participação na Perspectiva do Paciente na pauta em questão ficou aberta durante o período de 19/01/2021 a 02/02/2021. Duas pessoas se inscreveram, sendo que os representantes titular e suplente foram definidos por indicação consensual do grupo de inscritos.

Durante a apreciação inicial do tema na 96ª Reunião da Conitec, realizada no dia 08/04/2021, a representante titular relatou sua experiência como paciente, mãe de paciente e membro de associação de pacientes com porfirias hepáticas agudas, mencionou um conjunto de problemas enfrentados cotidianamente, a exemplo de barreiras de acesso a terapias e medicamentos, desconhecimento da doença, inadequação de tratamento adotado, dificuldade de manejo clínico dos sinais e sintomas e discriminação.

Considerando os diferentes tipos de porfirias e a diversidade das manifestações clínicas, reportou-se especialmente ao comprometimento da qualidade de vida de pacientes com quadro recorrente de crises, que sofrem com sintomas frequentes e demandas contínuas de hospitalização, cuidados intensivos, licenças médicas e afastamentos do trabalho.

Na perspectiva da representante, tais aspectos afetam significativamente o desenvolvimento das atividades cotidianas, as relações pessoais e profissionais, além de ocasionar estresse e instabilidade emocional.

Assim, argumentou que esse grupo de pacientes necessita da disponibilidade de terapias capazes de evitar a frequência das crises graves, a exemplo da givosirana.

Afirmou conhecer pessoas residentes no exterior cujo uso do medicamento diminuiu a quantidade de crises repetitivas, melhorou o quadro clínico e a qualidade de vida.

Isso, segundo a participante, significa redução dos efeitos e cargas sobre os próprios pacientes, os familiares, o sistema de saúde e a sociedade em geral.

RESULTADO DA CONSULTA PÚBLICA

Foram recebidas 590 contribuições, sendo 86 de cunho técnico-científico e 504 sobre experiência ou opinião. Destas, 71% discordaram da recomendação preliminar da Comissão, mas sem o envio de novas evidências. Assim, os resultados da consulta pública não alteraram o entendimento do Plenário e a recomendação inicial da Conitec foi mantida.

RECOMENDAÇÃO FINAL DA CONITEC

Durante a 98ª reunião ordinária, realizada nos dias 9 e 10 de junho de 2021, a Conitec recomendou por unanimidade a não incorporação no SUS da givosirana para o tratamento de pacientes adultos com porfirias hepáticas agudas.

DECISÃO FINAL

Com base na recomendação da Conitec, o secretário de Ciência, Tecnologia, Inovação e Insumos Estratégicos em Saúde do Ministério da Saúde, no uso de suas atribuições legais, decidiu pela não incorporação da givosirana para o tratamento de pacientes adultos com porfirias hepáticas agudas no âmbito do Sistema Único de Saúde.

http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorios/2021/Sociedade/
20210709_ReSoc262_givosirana_porfirias_hepaticas_FINAL.pdf

GIVLAARI (givosirana sódica): novo registro Indicado para o tratamento da porfiria hepática aguda (PHA) em pacientes adultos e adolescentes com 12 anos ou mais.

 GIVLAARI (givosirana sódica)  

A givosirana é uma terapêutica de ácido ribonucleico de interferência (RNAi) foi desenvolvida para o tratamento da porfiria hepática aguda (PHA) em pacientes adultos e adolescentes com 12 anos ou mais. A givosirana é um RNA de pequena interferência (siRNA) sintético, quimicamente modificado, de cadeia dupla que causa degradação do RNA mensageiro (RNAm) da aminolevulinato sintase 1 (ALAS1) do fígado levando à redução da proteína ALAS1 induzida do fígado. Isso culmina na redução dos intermediários neurotóxicos do heme, incluindo o ALA, que é um fator causal essencial dos ataques de PHA e de outras manifestações da doença.

A análise desse Medicamento Novo teve fluxo acelerado anuído em conformidade à RDC 205/2017, Cap II, Art. 4°, por se tratar de medicamento destinado ao tratamento de porfiria hepática aguda (PHA), considerada doença rara.

Porfirias decorrem de deficiências enzimáticas na biossíntese do grupo heme da cadeia da hemoglobina. Na maior parte das vezes, são distúrbios hereditários, embora existam formas adquiridas. As porfirias apresentam ampla interação entre fatores genéticos e fatores ambientais, pois os portadores de mutações nem sempre desenvolvem a doença na ausência de fatores ambientais precipitantes. As porfirias hereditárias são classificadas como hepáticas ou eritrocitárias de acordo com o principal local de expressão da deficiência enzimática.

A porfiria hepática aguda (PHA) é uma família de distúrbios genéticos raros, graves e gravemente debilitantes da biosíntese do grupo heme hepático, o que leva à diminuição dos níveis deste grupamento e ao acúmulo de seus precursores metabólicos.

https://www.gov.br/anvisa/pt-br/assuntos/medicamentos/novos-medicamentos-e-indicacoes/givlaari-givosirana-sodica-novo-registro

 

Porfiria: o que é, tipos, sintomas e tratamento

 A porfiria é um grupo de doenças raras causadas por um defeito na produção de enzimas da hemoglobina, que é responsável pelo transporte de oxigênio no sangue. Este defeito causa o aumento da porfirina, uma substância da hemácia, sendo tóxico para o corpo e levando a sintomas principalmente no sistema nervoso e na pele. 

A porfiria normalmente é hereditária, ou seja herdada dos pais e familiares, no entanto, em alguns casos, a pessoa pode possuir a alteração genética mas sem desenvolver a doença. Porém, alguns fatores podem estimular o surgimento de crises de sintomas, como exposição ao sol, problemas no fígado, consumo de bebida alcoólica, fumo, estresse emocional e excesso de ferro no organismo.

Apesar de não haver cura para a porfiria, o tratamento ajuda a aliviar os sintomas e evitar as crises da doença, sendo importante a avaliação e orientação de um médico especialista.

Tipos e sintomas de porfiria

A porfiria é classificada de acordo com o local e o tipo de enzimas da hemoglobina que apresentam defeito na produção e os sintomas geralmente acontecem na pele, sistema nervoso e em órgãos como o intestino, fígado e estômago:

Porfiria hepática crônica

A porfiria hepática crônica é um tipo muito comum e as crises de sintomas podem ser provocadas com o consumo de bebida alcoólica, infecção por hepatite C, uso do hormônio estrogênio, infecção pelo vírus HIV ou tumor no fígado. Na porfiria crônica, os sintomas são mais relacionados à pele e podem iniciar durante a infância ou a adolescência e durar vários anos.

Sintomas: neste tipo de porfiria, é comum o aparecimento de feridas com bolhas, vermelhidão e cicatrizes na pele, crescimento de pelos, assim como aumento dos níveis de ferro e ferritina no exame de sangue. Em casos muito raros, pode desenvolver anemia e também é possível que a urina fique cor de rosa ou avermelhada.

Porfiria hepática aguda

A porfiria aguda inclui as formas da doença que causam sintomas no sistema nervoso e que surgem rapidamente, podendo durar entre 1 a 2 semanas, e melhoram progressivamente. É mais comum em mulheres e as causas das crises geralmente são o uso de alguns medicamentos, uma dieta muito restrita em calorias e nutrientes, o consumo de bebidas alcoólicas, fumo ou estresse.

Sintomas: a maioria dos que apresentam alteração genética para este tipo de porfiria, não tem sintomas. Mas em alguns casos, pode se ter uma dor tipo cólica, alterações no batimento do coração, prisão de ventre, dificuldade para urinar, urina escura ou vômitos. Além destes sintomas, podem surgir alterações no sistema nervoso como ansiedade, depressão, insônia, perda de força muscular ou convulsões, que podem se manter mesmo após o fim da crise de porfiria.

Porfiria eritropoiética

A porfiria eritropoiética é mais comum de surgir ainda durante a infância e raramente se desenvolve em adultos.

Sintomas: a alta sensibilidade à luz do sol é comum neste tipo de porfiria e pode causar lesões na pele como bolhas, vermelhidão nas mãos, nariz, bochechas e pálpebras, e infecções frequentes na pele, causando cicatrizes. Também pode surgir anemia, dentes avermelhados, urina rosada, aumento no tamanho do baço ou cegueira.

Como confirmar o diagnóstico

Além de avaliar os sintomas e o histórico clínico, o médico pode pedir alguns exames para confirmar o diagnóstico da porfiria, como exame de sangue, exame de fezes e exame de urina. Outro exame que auxilia no diagnóstico, é a lâmpada de Wood, que é um teste dermatológico que permite avaliar com maior rigor as lesões na pele. Veja como é feito o exame da lâmpada de Wood 

A lâmpada de Wood, também chamada de luz de Wood ou LW, é um aparelho diagnóstico muito utilizado na dermatologia e na estética com o objetivo de verificar a presença de lesões de pele e suas características de extensão de acordo com a fluorescência observada quando a lesão analisada é exposta à luz UV de baixo comprimento de onda.

A análise da lesão na luz de Wood deve ser feita em ambiente escuro e sem luz visível para que o diagnóstico seja o mais correto possível e, assim, o dermatologista possa indicar a melhor opção de tratamento. 

Como é feito o tratamento

O tratamento varia de acordo com cada tipo de porfiria. Na porfiria hepática crônica, a recomendação é usar protetor solar, evitar a exposição ao sol, parar o consumo de bebidas alcoólicas e interromper o uso de hormônios estrógenos, com orientação do médico. Além disso, em alguns casos o médico pode prescrever o uso de medicamentos e indicar a flebotomia, um procedimento que consiste em retirar cerca de 500 ml de sangue para diminuir a quantidade de ferro no organismo e, consequentemente, reduzir a quantidade de porfirina no sangue.

No caso da porfiria aguda, o tratamento é feito em internamento com o uso de medicamentos para alívio dos sintomas como dor, náuseas e vômitos, alterações dos batimentos do coração e convulsões, bem como administração de soro diretamente na veia para evitar a desidratação e injeções de hemina para diminuir a produção de porfirina. Em alguns casos, a hemodiálise pode ser necessária. Quanto à alimentação, é recomendado consumir cerca de 300 g de carboidratos por dia.

Já na porfiria eritropoiética, o tratamento normalmente é feito com uso de um protetor solar UV, evitando a exposição ao sol e usando suplemento de betacaroteno. Nos casos mais graves, pode ser necessário fazer transfusão de sangue, retirar o baço, fazer transplante de fígado e usar medicamentos.

ABRAPO - ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE PORFÍRIA

 http://www.porfiria.org.br/index.htm

Oração: Maria, passa na frente Faça a Novena Maria Passa na Frente e que o resultado sejam chuvas de bênçãos derramadas abundantemente sobre você e a sua casa.

 Maria, passa na frente e vai abrindo estradas, portas e portões, abrindo casas e corações.

A Mãe indo à frente, os filhos estão protegidos e seguem teus passos. Ela leva todos os filhos sob sua proteção.

Maria, passa na frente e resolve aquilo que somos incapazes de resolver. Mãe, cuida de tudo que não está ao nosso alcance. Tu tens poderes para isso.
Vai Mãe, vai acalmando, serenando e amansando os corações, vai acabando com o ódio, os rancores, mágoas e maldições.

Maria, vai terminando com as dificuldades, tristezas e tentações, vai tirando seus filhos das perdições. Maria, passa na frente e cuida de todos os detalhes, cuida, ajuda e protege a todos os seus filhos. Maria Tu és a Mãe também porteira. Vai abrindo o coração das pessoas e as portas nos caminhos. Maria, eu te peço, passa na frente e vai conduzindo, levando, ajudando e curando os filhos que precisam de Ti.

Ninguém pode dizer que foi decepcionado por Ti, depois de ter chamado ou invocado. Só tu, com o poder de teu Filho, pode resolver as coisas difíceis e impossíveis. 
Nossa Senhora, faço esta oração pedindo a tua proteção, rezando um Pai-Nosso e três Ave- Marias. Amém.
Fonte:http://www.arcanjomiguel.net
☧ Clevinho Maia (Combatentes de São Miguel Arcanjo)

Consagração a São Miguel Arcanjo

 Ó Príncipe nobilíssimo dos Anjos, valoroso guerreiro do Altíssimo, zeloso defensor da glória do Senhor, terror dos espíritos rebeldes, amor e delícia de todos os Anjos justos, meu diletíssimo Arcanjo São Miguel, desejando eu fazer parte do número dos vossos devotos e servos, a vós hoje me consagro, me dou e me ofereço e ponho-me a mim próprio, a minha família e tudo o que me pertence, debaixo da vossa poderosíssima proteção. É pequena a oferta do meu serviço, sendo como sou um miserável pecador, mas vós engrandecereis o afeto do meu coração; recordai-vos que de hoje em diante estou debaixo do vosso sustento e deveis assistir-me em toda a minha vida e obter-me o perdão dos meus muitos e graves pecados, a graça da amar a Deus de todo coração, ao meu querido Salvador Jesus Cristo e a minha Mãe Maria Santíssima, obtende-me aqueles auxílios que me são necessários para obter a coroa da eterna glória.    Defendei-me dos inimigos da alma, especialmente na hora da morte. Vinde, ó príncipe gloriosíssimo, assistir-me na última luta e com a vossa arma poderosa lançai para longe, precipitando nos abismos do inferno, aquele anjo quebrador de promessas e soberbo que um dia prostrastes no combate no Céu. [www.arcanjomiguel.net]

São Miguel Arcanjo, defendei-nos no combate para que não pereçamos no supremo juízo. [www.arcanjomiguel.net]
Fonte:http://www.arcanjomiguel.net
Clevinho Maia (Combatentes de São Miguel Arcanjo)
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